马查多约瑟夫病（小脑共济失调一定会遗传吗）

本文目录

• 小脑共济失调一定会遗传吗
• 阿列克谢·米哈伊洛维奇的教会改革
• 小脑共济失调一定会遗传给自己后代吗
• 世界上到底有哪些罕见的遗传病

小脑共济失调一定会遗传吗

通常小脑共济失调中以遗传性脊髓小脑性共济失调常见，散发病例也较常见，不同遗传方式中遗传代数也不相同，主要包括以下形式：1、常染色体显性遗传：属于最常见遗传方式，主要表现为家族中连续数代出现患者，对于诊断明确患者后代存在50%遗传几率，即父母双方一人患病时，子女存在50%发病几率。通常部分种族患者常见常染色体显性遗传性脊髓小脑共济失调亚型为Ⅲ型，又称SCA3或者马查多-约瑟夫病，约为常染色体显性遗传性脊髓小脑性共济失调一半以上。其他亚型比如SCA1、SCA2、SCA3、SCA6较少见，而SCA8、SCA12、SCA17与SCA35则极为罕见；2、常染色体隐性遗传：主要特点为父母双方一人患病而另外一人正常时，子女可能会携带致病基因，但不会发病；3、X连锁显性、隐性遗传以及线粒体遗传：相对较少见，具体需咨询遗传学与神经病学相关专业人士。

阿列克谢·米哈伊洛维奇的教会改革

就在这一年，一位来自阿尔汉格尔斯克附近科热奥泽尔斯基修道院的院长尼康来到莫斯科。按照当时的习俗，各地刚刚就任的修道院的院长要首先进京觐见沙皇，尼康神父就是为此前来莫斯科的。在觐见沙皇时，尼康神父给年轻的沙皇阿列克谢留下了良好印象，沙皇提出尼康神父可以留在莫斯科。此后大牧首约瑟夫根据沙皇的意思，委派尼康神父担任新斯帕斯基修道院大修士司祭。 在莫斯科，尼康神父加入了一个由大贵族和神职人员组成的集团，他们主张统一各地教会宗教法事的章程，加强对民众的宗教教育，主张严格的宗教生活，并翻译了大量的宗教书籍。沙皇阿列克谢是个虔诚的东正**，严格按照东正教的教规安排自己的饮食起居和处理日常政务。尼康神父获得了沙皇的信任，按照沙皇的命令，他每个星期五都去克里姆林宫和沙皇讨论问题，起初只是宗教问题，后来尼康神父逐渐开始和沙皇讨论国政。 1652年4月，莫斯科及全俄东正教大牧首约瑟夫病逝。教会的领导人和朝中贵族们揣测沙皇的心思，一致推举尼康神父出任大牧首。 尼康神父就任东正教大牧首后，开始着手推行教会改革。改革的主要方向就是把莫斯科教廷东正教的各种典章制度按照拜占庭方式加以改革，统一各地教会宗教活动。大牧首尼康的改革活动在大贵族和教会中间引发了恐慌，因为此前人们一致认为莫斯科就是第三个罗马，是拜占庭帝国的继承人，但高于拜占庭，现在要把莫斯科教廷的宗教礼仪按照拜占庭方式改革，是不能被接受的。尼康还提出，俄罗斯沙皇应该成为整个东正教世界的统治者，而俄罗斯的首都应该定于康斯坦丁堡，莫斯科及全俄东正教大牧首相应地应该成为整个东正教世界的精神领袖。尼康的这个想法得到了沙皇的支持。在1654年俄罗斯-波兰战争爆发后，沙皇阿列克谢率兵亲征，在此期间大牧首尼康成为实际上的政府首脑。尼康推行的改革措施引发了莫斯科贵族和教会的不满，进一步造成了东正教会分裂。最终拒绝尼康公改革的旧礼仪派从莫斯科东正教会中分裂出去。大牧首尼康对旧礼仪派开始大规模的迫害，审判并处死了旧礼仪派的领袖，但旧礼仪派的信徒们还是没有服从尼康，他们为躲避迫害，从莫斯科逃亡各地。此后，大牧首尼康提出神权应该高于世俗权利，这实际上就是表明教会的权力要高于君权。沙皇阿列克谢明确提出反对，并逐渐冷淡了同大牧首尼康的关系。自1660年开始，莫斯科教会开始了对尼康的审判。审判前后共持续了6年，最终剥夺了尼康的大牧首职位并将其流放到一座偏远的修道院。1681年，尼康神父病逝于返回复活修道院的途中。

小脑共济失调一定会遗传给自己后代吗

您好！小脑共济失调会遗传，属于家族显性遗传疾病，只要家族中有一人患有该病，其子女就会有50%的遗传几率。所以，应在婚前做好婚检，也要避免近亲结婚，存在该病家族史的人尽量避免结婚，或者是在结婚后避免生育，防止将该病遗传给后代。小脑共济失调主要表现为行走不稳、手脚不平衡、说话呈现出爆破音等，不能完成精细动作，就连一些粗大的动作完成起来也非常困难。随着时间的推移，病情会呈现出加重的趋势，在目前临床上并没有能够根治的方法。所以，应重视做好对该病的预防。

世界上到底有哪些罕见的遗传病

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