川崎病是什么病（川崎病是什么病 川崎病的发病原因是什么）

本文目录

• 川崎病是什么病 川崎病的发病原因是什么
• 什么是川崎病
• 川崎病（Kawasaki disease KD）
• 川崎病是什么病川崎病患者多会有什么表现川崎病可能的并发症有哪些
• 川崎病是个什么病怎么治
• 小儿川崎病是什么病
• 川崎病简介

川崎病是什么病 川崎病的发病原因是什么

1、川崎病一般指黏膜皮肤淋巴结综合征。黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。2、病因：本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。男婴发病较多，日本发病率高，至今未找到直接致病病原体，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染似与黏膜皮肤淋巴结综合征相关，但也无法找到确实的证据。

什么是川崎病

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，其主要治疗方法是口服肠溶阿司匹林，及时进行大剂量丙种球蛋白静滴，以期望淋巴系统得到逐渐的恢复，目前多建议川崎病急性期患儿均采用丙种球蛋白静滴为好。

川崎病（Kawasaki disease KD）

发热五天以上+皮肤（2）+粘膜（2）+淋巴结+冠状动脉 发病年龄：婴幼儿多见，五岁以下者占87.4%，高发年龄6月到18月。川崎病一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。由于本病可发生严重心血管并发症，未经治疗的患儿发生率达20%到25%，已取代风湿热成为儿科最常见的后天心脏病。 发病率男童多于女童（1.8：1），与免疫系统的启动点男女有别有关，男性易患感染性疾病，女性自身免疫性疾病发病率高于男性。 发病机制： 病毒感染 免疫系统活化状态 易感基因（亚裔发病率高于白人） 病理分期： 九版儿科学和实用儿科学有区别。 临床表现： 发热：从稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。 球结合膜充血：3到4天出现，双侧，无脓性分泌物，热退后消退。 唇及口腔：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌。 手足：急性期手足硬性水肿和掌趾（zhi）红斑。恢复期，甲下和皮肤交界处膜状脱皮，指甲横沟（beau线），甲可脱落。 皮肤：多在第一周出现多形性红斑和猩红热样皮疹。会阴肛周皮肤潮红脱屑。 接种卡介苗的瘢痕处再现红斑（接种后三个月—三年内易出现）对不完全行川崎病的诊断有重要价值。 颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，表面不红，无化脓，可有触痛。 冠状动脉改变：心血管并发症，最早在发病第3天出现，第2—3周检出率最高，第8周之后很少出现新的病变，多数于3—6个月内消退。实验室检查 ： 急性期末梢血：白细胞计数、中型粒细胞百分数升高、轻度贫血，反应蛋白明显升高、血沉增快，血小板在第二周开始升高，数月恢复；尿白细胞或蛋白尿， 转氨酶升高， 免疫球蛋白均升高。 并发症： 心血管并发症高发时间： 最早在发病第3天出现，第2—3周检出率最高，第8周之后很少出现新的病变。 发病15—45天。 心血管并发症高危因素：延误诊断或未应用丙球，男孩，发热超过10天，首次应用IVIG无反应，贫血，白细胞总数、血沉、血小板、C反应蛋白明显升高。 有不典型心肌梗死的症状 ：并发冠状动脉瘤患儿可出现苍白、乏力、胸痛、腹痛及无诱因哭、闹晕厥等症状，需格外注意。 其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节炎等。 休克 ：表现为血压减低20%及循环灌注不良是可致命的严重并发症。 巨噬细胞及T细胞大量活化增生： 发生率极低，但有致命危险，表现为血小板消耗性减低。嗜血细胞综合症：极少数患儿在急性期发生，可危及生命。冠状动脉内径正常值： 既往沿用北京儿童医院标准： —3岁＜2. 5mm —9岁＜3.0mm —14岁4.5mm 冠状动脉病变严重程度分为四度： 正常： 无扩张(＜3mm) 轻度：内径＜4mm 中度：内径4—7mm 重度：内径＞8mm Z值 国外研究显示正常儿童冠脉内径与体表面积呈线性关系，美国建议用测量冠状动脉内径的Z值代表大小。Z值＞2.5代表冠脉扩张。 建议选取Z值在+-2之间为冠状动脉正常值范围。 分别测量患儿冠脉内径及体表面积，对照曲线图即可得到其冠脉Z值。 急性期治疗 IVIG治疗 ：2g/kg，10—12h输入。(九版8—12h) 用药时间：发病后5—10天，5天之内用药发生无反应性几率更高，10天后用冠脉发生率增加。 阿司匹林 ： 30—80mg/kg.d ，分3—4次，连续14天，以后减至3—5mg/kg.d，顿服，也可以热退三天后减为小剂量口服。大剂量阿司匹林可减轻急性炎症过程，小剂量抗血小板聚集及抗凝。 （九版儿科学：阿司匹林30—50mg/kg.d，分2—3次，热退3天后逐渐减量，2周左右减至3—5mg/kg.d） IVIG无反应性治疗： 发病10天内接受IVIG等标准治疗后 48小时， 患儿体温仍高于38℃；或给药2—7天，甚至2周内，再次发热，并至少仍有一项川崎病临床表现，称为丙球无反应。IVIG无反应性治疗有争议，共识是再次应用IVIG2g/kg。若仍无反应，用激素、血浆置换等。 激素 ：用于丙球无反应性的二线治疗。 30mg/kg，2—3h，1—3d(实用儿科学) （9版儿科学：醋酸***1—2mg/kg.d，用2—4周，逐渐减量。 因糖皮质激素可促进血栓形成，增加发生冠状动脉病变风险影，响冠状动脉病变修复，故不宜单独应用，可与阿司匹林和双嘧达莫联合应用。） 恢复期治疗： 阿司匹林：5mg/kg.d，顿服，用至血沉、血小板恢复正常。如果冠状动脉无病变，一般 8到12 周。冠状动脉有病变，使用至冠状动脉完全恢复正常或更长。 阿司匹林不能耐受者可用双嘧达莫。 （9版儿科学：阿司匹林小剂量维持6—8周，如有冠状动脉病变，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。） 随访： 1、3、6月，1—2年复查，体格检查、心电图、心脏彩超。川崎病在临床中并不少见，早期诊断的线索非常重要。 出现冠状动脉扩张的病例并不多见。 对IVIG无反应性川崎病很陌生，当然也不希望遇上。其具体的治疗方案存在争议性（在指南上有关于激素、低分子肝素等的用法），希望有争议的内容，考试题不要出。 看起来很平常的一个疾病，细节确是非常多的，普通人与高人之间的区别或许正在于细节之间。 这个题目促使我把川崎病相关的知识详细捋顺一遍，更有利于临床工作。

川崎病是什么病川崎病患者多会有什么表现川崎病可能的并发症有哪些

川崎病，又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种急性全身性血管炎症性疾病，易累及中等大小动脉，尤其是冠状动脉。近年来，风湿热已被世界大部分地区所取代，成为儿童后天性心脏病最常见的原因。川崎病本身就是一种免疫性血管炎。感染某种病原体后，引起体内免疫紊乱。免疫障碍主要表现为全身中小血管炎症。最重要的是积累一些中小血管和心脏的冠状动脉，这是它的本质。根据疾病的严重程度确定具体情况。

目前，川崎病的发病率正在逐渐上升，但这并不意味着它的发病率肯定在上升，而是与加深人们对这种疾病的理解有关。发烧、皮疹、淋巴结肿大、唇红等一系列临床症状发生后。我们必须注意平时的观察。一旦出现这些症状，我们应该及时去医院治疗。特别是如果发烧持续贪婪一段时间后不好，我们需要及时就医。川崎病的发生与细菌、病毒、支原体等病原微生物的感染有关。临床上，川崎病的症状主要通过药物治疗来控制。

少数患者可出现冠状动脉病变等后遗症，表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤或后期冠状动脉狭窄。经过有效治疗，冠状动脉扩张和中小型冠状动脉瘤可在病后两年左右消失，但常留下管壁增厚、弹性减退等功能异常。大动脉瘤不易完全消失，可导致血栓形成或后期管腔狭窄，有时需要手术干预。

川崎病引起的并发症主要表现在心脏方面，如心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，以及心肌梗死。心肌梗死与冠状动脉瘤有关，可能是心源性休克，甚至猝死。川崎病的治疗应从多个方面入手，以防止冠状动脉损伤。周围血管动脉瘤也可以合并，如腋窝动脉和髂动脉瘤；如果川崎病严重，有一些休克、心肌梗死、心力衰竭等并发症。

川崎病是个什么病怎么治

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。日本川崎富于1967年首先报道，其发病率逐年增高，在我国及一些西方国家已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的首要病因。但该病迄今为止病因尚未明确，其诊断主要依靠病程中出现的一组临床表现而缺乏特异性的病原学依据。该病是一种血管炎综合征，好发于2～4岁孩子，以男孩多见。近年来，发病率有所增高。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以7～9月发病较多。治疗1.急性期治疗（1）丙种球蛋白 近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。（2）阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。（3）皮质激素 一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。2.恢复期的治疗恢复期进行抗凝治疗，服用阿司匹林至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林或潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。3.溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。4.冠状动脉成形术近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。5.外科治疗冠状动脉搭桥术的适应证为：左主干高度闭塞；多枝高度闭塞；左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。发生心原性休克，心力衰竭及心律失常应予相应治疗。

小儿川崎病是什么病

　　前不久《参考消息》转载报道，香港伊丽莎白医院发表的统计显示，过去的’5年内，香港儿童罹患川崎病的数量达570多例，其发病率高出欧美国家10倍以上。对小儿川崎病，很多人(包括许多医务人员)都不熟悉。那么，川崎病到底是怎样一种病呢? 　　川崎病，是1967年由日本川崎先生最早发现的，故命名为川崎病，亦称皮肤粘膜淋巴结综合征。患者年龄一般不超过5岁，1～3岁的婴幼儿为高发年龄，四季均可发病，夏季尤为多见。 　　该病发病有六大特点： 　　1.高热，常为不规则或弛张热，可高达40℃以上，一般持续1～3周，高热时伴烦躁不安或嗜睡； 　　2.两眼球结膜充血，热退时消散； 　　3.颈淋巴结肿大，亦可伴枕后及耳后淋巴结肿大； 　　4.口腔和咽部粘膜出现弥漫性充血，口唇渐红、干裂或糜烂，见杨梅样舌； 　　5.躯干出现多形性红斑或猩红热样皮疹，瘙痒，但无疱疹及结痂； 　　6.手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，恢复期出现特征性指、趾大片状脱皮，常见于甲床皮肤交界处。本病还常出现心肌损害，发生心肌炎或心脏冠状动脉病变，引起心肌缺血，甚至诱发心肌梗死，造成死亡。 　　川崎病与儿童各种出疹样疾病如麻疹、风疹、猩红热及淋巴结炎、风湿病有相似之处，应注意加以鉴别。专家指出，如果发现儿童持续发热超过5天，并出现手脚红肿、出疹及双眼出血等症状，就应考虑本病。 　　川崎病的发生原因尚未明确。西药中抗生素对本症治疗大多无效。 　　中医根据其病特征归属于“温毒”范畴，宜用清热解毒、清营凉血之剂，方用清瘟败毒饮加减(水牛角、生地、丹皮、赤芍、玄参、石膏、知母、黄芩、黄连、金银花、连翘、板蓝根、竹叶、僵蚕)。若高热伤阴，可加麦冬、石斛、花粉、沙参等养阴生津。后期若有心肌损害，宜用生脉散加丹参、黄芪等治之。

川崎病简介

目录

• 1 拼音
• 2 概述
• 3 病因病理病机
• 4 临床表现
• 附：
  • 1 川崎病相关药物

1 拼音

chuān qí bìng

2 概述

川崎病（Kawasaki disease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome），主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。1967年由川崎富作用首先报告。以后在世界不同种族中陆续有该病发生报道，但在日裔儿童中流行率最高，1979、1982年1985年日本曾有过三次大流行，每次持续6个月；在美国和韩国的一些城市每隔2～4年也流行一次。我国也有川崎病流行，但流行情况未见详细报道。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，复发率2％～3％。

3 病因病理病机

本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌（prupionilacterium acnes）是本病原因，但未补被证实；也有报道与逆转录病毒有关，曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。日本研究发现，本病患者HLABWzz频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中，则HLABW51检出率增高。因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因。

本病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起，而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。最近发现，巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能在本病的发病中具有重要作用。国内研究发现本病呈以IgG1、IgG3增高为特点为B细胞多克隆活化，B细胞生长活化、分子因子和白细胞介素6活性均值明显增高，肿瘤坏死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高与血小板激活，可能与动脉瘤形成有关。

尸检发现冠状动脉是损害最多的部位，其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似，呈动脉全层炎；血管内膜增厚，有粒细胞和单核细胞浸润，内弹力层及中膜断裂，管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成，可致心肌梗塞，常导致死亡。

4 临床表现

一般无前驱症状，突然发热，呈弛张热或持续性发热，持续1～2周，多为7～10天，平均最高温度达39～39.9℃。数日后，躯干尤其会 *** 出现多形性红色斑疹，亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂。四肢远端变比较典型。在发病后第1周指甲或趾甲近端苍白（不完全性白甲病），手掌及足底出现红斑，手脚弥漫肿胀，皮肤常绷紧较硬，压之无凹陷。约于起病后10～15d，甲周、手掌及足底开始脱皮；有时表皮呈簇状脱落，下方露出新的正常皮肤。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。整个病程持续2～12周，并往往伴有非化脓性淋巴结肿大。

比较严重的表现是约于发现第10日，当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心脏炎。患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛、心音低钝，心尖可闻及收缩期杂音、奔马律或早搏。经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害，包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。采用无创伤性检查发现20%病人因冠状动脉炎而引致冠状动脉瘤。冠状动脉瘤在起病最初4周检出率最高，以后逐渐减少。冠状动脉造影发现冠状动脉瘤约达60%。冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩；大于8mm者不能退缩，容易发生冠状狭窄或闭塞，而引起心肌梗塞。必须指出，心脏炎与冠状动脉瘤的形成相互无关。

其他表现尚有主要累及大关节的关节炎或关节肿痛、虹膜捷状体炎、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泄等。少见的表现有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、肛周皮肤潮红、脱皮以及颅神经麻痹和脑病等。

川崎病相关药物

• 阿司匹林分散片

  不稳定型心绞痛。5．儿童皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）。【用法用量】1．成人常用量口服。（1）解热...

• 阿司匹林片

  已很少应用本品。4．儿童皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）。【用法用量】1．成人常用量口服。（1）解热...

• 阿司匹林肠溶片

  型心绞痛。（5）儿科用于皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）的治疗。【用法用量】（1）成人常用量口服。①...

• 阿司匹林缓释片